Le gliome infiltrant du tronc cérébral (GITC) chez l'enfant

par Anne-Sophie Carret, MD

Professeur Agrégé de clinique, Université de Montréal

Hémato-oncologue pédiatrique, Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine, Montréal

 

 

 

Le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur localisée dans le tronc cérébral. Le tronc cérébral est la partie du cerveau qui connecte le cervelet à la moelle épinière. La majorité des tumeurs du tronc cérébral infiltrent le tronc de manière diffuse et par conséquent ne sont pas opérables. « Gliome » est le nom donné à toute tumeur qui provient du tissu de soutien appelé glie et qui soutient les neurones et participe à leur fonctionnement normal. Le tronc cérébral contient toutes les fibres de connexion entre le cerveau et la moelle épinière, mais aussi d’importantes structures impliquées dans les mouvements des yeux, la sensibilité et la motricité du visage, la déglutition et le contrôle de la respiration.

 

La survie médiane des enfants diagnostiqués avec un GITC est de 9 mois. Les survies à 1 et 2 ans sont respectivement de 30 % et 10 %. Ces statistiques font de cette tumeur pédiatrique une des plus dévastatrices. S’agissant d’une tumeur rare, la création et la mise en place d’un registre international sont primordiales pour mieux connaitre cette tumeur et encourager la recherche. Au Québec, on estime que chaque année 1 à 2 enfants sont diagnostiqués avec un GITC.

 

À ce jour, le traitement standard du GITC consiste habituellement en 6 semaines de radiothérapie, qui améliore souvent les symptômes cliniques. Malheureusement, la tumeur récidive dans les 6 à 9 mois après la radiothérapie avec une progression souvent rapide et fatale.

 

Dans cette quête pour la guérison, les enfants atteints de GITC doivent souvent passer d’un traitement expérimental à un autre, endurant ainsi beaucoup de traitements avec des effets indésirables parfois éprouvants pour eux-mêmes et leur entourage.

 

Alors que les facultés intellectuelles restent intactes, le GITC gruge peu à peu les fonctions motrices, provoquant une paralysie partielle, des difficultés de parole, des troubles de déglutition et des problèmes respiratoires. Ceci est d’autant plus douloureux que ces enfants sont conscients de leur détérioration inexorable. La recherche pour la guérison commence ici et maintenant…